Kötőszöveti patogenezis szisztémás betegségei. Diffúz kötőszöveti betegségek patogenezise Klinikai Központ Reumatológiai és Immunológiai Klinika
Digitális Tankönyvtár Reumatoid artritisz Kötőszöveti patogenezis szisztémás betegségei A szisztémás sclerosis etiológiája pontosan még nem ismert, de számos faktor ízületi fájdalom könyökkezelésben a környezeti ártalmak, a genetikai adottságok és a microchimaerismus bizonyítottan szerepet játszanak kialakulásában.
Czirják László A szisztémás kötőszöveti betegségek számos szervrendszert érinthetnek, a betegek mortalitása szempontjából azonban a belső szervi manifesztációk a meghatározóak. A klinikai, laboratóriumi és eszközös vizsgálatok eredményenk összesítése mellett önkitöltős betegkérdőívekből nyert adatokból dolgozunk. Czirják László Klinikai-epidemiológiai munkáink a szisztémás sclerosis, a gyulladásos izombetegségek és a szisztémás lupus erythematosus prognózisának vizsgálatára illetve a betegség aktivitás valamint éles fájdalom a kéz ízületeiben károsodás megítélésére terjednek ki.
Meghatározó jellemző a vasculopathia, amely részben funkcionális változásokat Raynaud-jelenség és részben morfológiai eltéréseket endothelkárosodás, artérialaesio jelent.
Az induló elváltozás az endothelsejtek aktivációja és károsodása.
A második kötőszöveti patogenezis szisztémás betegségei patológiai tényező az autoimmun jelenségek miatt kialakuló gyulladás, amelynek szerepe van a vascularis károsodás és a kóros fibrosis kialakulásában. A harmadik jellemző a fokozott kollagén és intercelluláris mátrix lerakódásával járó, progrediáló fibrosis, amely a szisztémás sclerosis fő jellegzetességét adó alapvető patológiai mechanizmus.
A szabályos szöveti kötőszöveti patogenezis szisztémás betegségei fokozatosan destruálódnak, szöveti atrophia alakul ki, és az életfontosságú belszervek irreverzíbilisen károsodnak.
A szisztémás sclerosis terápiájában az elmúlt évtizedben a legjelentősebb előrelépések a scleroderma renalis crisis, a pulmonalis arteria hypertonia és az egyéb vascularis szövődmények kezelésében és megelőzésében történtek, amelyek a szisztémás sclerosis túlélési és életminőségi mutatóit számottevően javították.
Autoimmunnak nevezett betegségek összefoglalása
A pulmonalis fibrosis kezelésében az immunszuppresszív cyclophosphamidterápia hatékonysága bebizonyosodott. Napjainkban a terápiás kutatások a molekuláris patológiai folyamatok ismeretében folynak tovább, és ezzel párhuzamos a betegség aktivitását és a terápia hatékonyságát jelző laboratóriumi és klinikai markerek kutatása is.
Jelen összefoglalónk célja, hogy szélesítse patológiai ismereteinket, valamint segítséget nyújtson a diagnosztikában, a terápiában és a terápia hatékonyságának monitorozásában.
