Veleszületett kötőszöveti betegségek, Milyen tünetek utalhatnak Marfan szindrómára?
A szív egy idő után elfárad, hiszen egy magas nyomású érrendszerbe kell pumpálnia ugyanazt a mennyiségű vért vagy akár többet is, amikor a beteg mozog, terheli magát.
Kezdetben terhelésre jelentkeznek a tünetek, majd előrehaladottabb állapotban akár nyugalomban is. A PAH súlyosságát mutatja, hogy tizenöt évvel ezelőtt az érintettek kezelés nélküli túlélése átlagosan csupán két év volt.
Módosítva: Napjainkra a terápiáknak köszönhetően ez az adat sokat javult, az élet meghosszabbítható, az életminőség javítható.
Bizonyos súlyos esetekben, ha a páciens alkalmas rá, megoldást jelenthet a tüdőtranszplantáció. A Veleszületett kötőszöveti betegségek oka leggyakrabban ismeretlen, de nem ritka, hogy más betegségek veleszületett kötőszöveti betegségek jelenik meg: veleszületett szívbetegségek, kötőszöveti betegségek, tüdőembólia utáni állapot, egyéb légzőszervi betegségek, balszívfél-eredetű szívelégtelenség.
Külföldi kutatások és vizsgálatok alapján ma már azt is tudjuk, hogy egyes fogamzásgátlók vagy fogyasztószerek használatakor gyakoribb a megjelenése. Testi betegségek lelki okai I. Ennek oka, hogy az orvosok végeznek ugyan mellkasröntgent, EKG-vizsgálatot, de kezdeti stádiumban ezek nem mutatnak PAH-ra jellemző eltérést. Ha viszont szívultrahang-vizsgálatot is végeznek, egyértelműen láthatóvá válik a szív jobb kamrájának tágulata, esetleg csökkent működése, írja a Magyar Nemzet.